Презентация - "ГЕМОФИЛИЯ"

0
14.10.20
На нашем сайте презентаций klass-uchebnik.com вы можете бесплатно ознакомиться с полной версией презентации "ГЕМОФИЛИЯ". Учебное пособие по дисциплине - Презентации / Презентации по Медицине, от атора . Презентации нашего сайта - незаменимый инструмент для школьников, здесь они могут изучать и просматривать слайды презентаций прямо на сайте на вашем устройстве (IPhone, Android, PC) совершенно бесплатно, без необходимости регистрации и отправки СМС. Кроме того, у вас есть возможность скачать презентации на ваше устройство в формате PPT (PPTX).
ГЕМОФИЛИЯ 📚 Учебники, Презентации и Подготовка к Экзаменам для Школьников на Klass-Uchebnik.com

0
0
0

Поделиться презентацией "ГЕМОФИЛИЯ" в социальных сетях: 

Просмотреть и скачать презентацию на тему "ГЕМОФИЛИЯ"

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ
1 слайд

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ

ГЕМОФИЛИЯ А и В -это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные
2 слайд

ГЕМОФИЛИЯ А и В -это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия В) факторов. Гемофилия А 90% Гемофилия В 10%

НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В Рецессивное, сцепленное с Х хромосомой У больного гемофилией- все дочер
3 слайд

НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В Рецессивное, сцепленное с Х хромосомой У больного гемофилией- все дочери носители -сыновья всегда здоровы -все дочери –кондукторы гемофилической Х-хромосомы ,имеют 50% шансов родить мальчиков, страдающих гемофилией и 50% девочек-передатчиц гемофилии.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ Рекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии
4 слайд

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ Рекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии по уровням VIII и IX фактора в плазме Тяжелая форма менее 1% Среднетяжелая 1-5 % Легкая более 5%

Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильным Если перепады уровня более 3%-погре
5 слайд

Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильным Если перепады уровня более 3%-погрешность лаборатории В документах всегда указывать в какой срок после введения препаратов взята кровь на анализ Переход гемофилии спонтанно из тяжелой в более легкую форму невозможен

Клиника гемофилии Характерен гематомный тип кровоточивости Новорожденные-кефалогематомы,экхимозы Ран
6 слайд

Клиника гемофилии Характерен гематомный тип кровоточивости Новорожденные-кефалогематомы,экхимозы Ранний возраст-кровоизлияния в область головы и ягодиц С 3-5 лет- поражение опорно-двигательного аппарата

Поражение опорно-двигательного аппарата Гемартроз Острый, а затем хронический синовит Пропитывание т
7 слайд

Поражение опорно-двигательного аппарата Гемартроз Острый, а затем хронический синовит Пропитывание тканей и суставов гемосидерином Формирование хронического остеоартроза и остеопороза

Стадии поражения суставов 1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и утолщен
8 слайд

Стадии поражения суставов 1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и утолщение капсулы 2 изменение эпифизов костей, контрактуры,мышечная гипотония 3 увеличение объема,грубая деформация. амиотрофия, контрактуры,сужение суставных щелей,остеопороз 4 анкилоз

Методы исследования суставов Рентгенография Сонография Изотопное сканирование МРТ артроскопия
9 слайд

Методы исследования суставов Рентгенография Сонография Изотопное сканирование МРТ артроскопия

Динамика патологического процесса ГЕМОРРАГИИ Острые и рецидивирующие гемартрозы Синовиальная иммунов
10 слайд

Динамика патологического процесса ГЕМОРРАГИИ Острые и рецидивирующие гемартрозы Синовиальная иммуновоспалительная реакция Острофазовая реакция Хронический асептический синовит Деструкция хрящей и костной ткани Терминальный деструктивно-пролиферативный остеоартроз

Клиника гемофилии Посттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 – 120
11 слайд

Клиника гемофилии Посттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 – 120 мин после операции) Гематурия- может сопровождатся почечной коликой, может носить спонтанный характер Желудочно-кишечные кровотечения могут носить спонтанныйхаратер,чаще связаны с приемом аспирина Кровоизлияния в головной и спинной мозг Кровоизлияния в брызжейку, сальник могут симулировать острый живот Забрюшинные гематомы и большие кровоизлияния в область таза могут приводить к развитию гемофилических псевдоопухолей

ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ Появление в крови антител к фактору VIII реже IХ Развивается в процессе
12 слайд

ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ Появление в крови антител к фактору VIII реже IХ Развивается в процессе заместительной терапии Активность ингибиторов антигемофилических факторов измеряется в единицах Бетесда (ВЕ) Встречается у 2-18% больных гемофилией Чаще при тяжелых формах Можно заподозрить при снижении эффективности заместительной терапии

Сопутствующие заболевания Гепатиты В и С – 80-90% ЦМВ ВЭБ ВИЧ(Америка и Европа)
13 слайд

Сопутствующие заболевания Гепатиты В и С – 80-90% ЦМВ ВЭБ ВИЧ(Америка и Европа)

Диагностика -Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется: удлинение АЧТВ удлинение
14 слайд

Диагностика -Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется: удлинение АЧТВ удлинение времени кровотечения -определение в плазме VIII или IХ -определение в плазме иммунных ингибиторов к факторам -комплексная оценка состояния опорно-двигательного аппарата -определение зараженности вирусами

ЛЕЧЕНИЕ Полужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часов Полужизнь IX фактора 24 – 28 часов т
15 слайд

ЛЕЧЕНИЕ Полужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часов Полужизнь IX фактора 24 – 28 часов т.е. первый должен вводится в 2 раза чаще,чем второй

ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКА Гемофилия А- криопреципитат Гемофилия В – СЗП Данная терапия не позволяет повы
16 слайд

ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКА Гемофилия А- криопреципитат Гемофилия В – СЗП Данная терапия не позволяет повысить уровень фактора более чем на 10% и поддерживать его на уровне 5% и выше несколько дней

За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII или IX ко
17 слайд

За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII или IX которое содержится в 1 мл. усредненной донорской крови со 100% содержанием этих факторов Каждая единица VIII фактора, переведенная на кг. массы тела больного, увеличивает его концентрацию в плазме на 1,3±0,6%.

Предложена формула ДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1.3 М – масса в кг. Уф –заданный уровень фактора ДОЗА. ед=0,
18 слайд

Предложена формула ДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1.3 М – масса в кг. Уф –заданный уровень фактора ДОЗА. ед=0,5 ×М×Ну М-масса Ну- нужный уровень в % или в ед. в 100 мл. 0,5 если М≥ 60 кг., менее 60- 0,7, менее 30 кг.-1,0

Поддержание уровня фактора 40-50%, А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%, всегда обеспечивает
19 слайд

Поддержание уровня фактора 40-50%, А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%, всегда обеспечивает надежный гемостаз!!!

Терапия ингибиторных форм гемофилии Препарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ 2 раза в сут
20 слайд

Терапия ингибиторных форм гемофилии Препарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ 2 раза в сутки Бонский регламент- инфузии по 100 -200ед\кг\сут концентрата фактора VIII в течении 2-3 лет при одновременном введении Фейба -иммуно

Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилии Аминокопроновую кислоту-применяют только локально
21 слайд

Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилии Аминокопроновую кислоту-применяют только локально

Применение ГКС В основном в\с суставное Дипроспан, депо=медрол Нолтрекс- исскуственный заменитель си
22 слайд

Применение ГКС В основном в\с суставное Дипроспан, депо=медрол Нолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости принеэффективности терапии ГКС

Профилактическое лечение и оказание помощи на дому в\в введение концентратов фактора VIII 3 раза в н
23 слайд

Профилактическое лечение и оказание помощи на дому в\в введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе 35-40МЕ\мг, а фактора IX 2 раза в неделю

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ -пункции сразу после пункции в\в VIII или IX факторы 10-20 ед/кг. в с
24 слайд

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ -пункции сразу после пункции в\в VIII или IX факторы 10-20 ед/кг. в случае кровотечения при проведении пункции доза увеличивается до 30-40 ед/ кг В/суставно вводятся только метилпреднизолон или бетаметазон -синовэктомия -эдопротезирование

ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙ фазы трансформации гематомы в псевдоопухоль -начальная-обратимая -необратимая
25 слайд

ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙ фазы трансформации гематомы в псевдоопухоль -начальная-обратимая -необратимая ч/з 3-6 месяцев -фаза осложнений -необходимо полное удаление капсулы,независимо от технических трудностей

ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Оптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза в
26 слайд

ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Оптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе 25-40 МЕ/кг. IX фактора в тех же дозах 2 раза в неделю

ГЕМОФИЛИЯ С Семейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г.,обусловленный дефицитом плазме
27 слайд

ГЕМОФИЛИЯ С Семейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г.,обусловленный дефицитом плазменного предшественника тромбопластина РТА которому в последствии присвоен номер XI Наследование аутосомно-рецессивное поэтому болеют лица обоего пола

КЛИНИКА Латентная форма - 1/3 больных малая выраженная
28 слайд

КЛИНИКА Латентная форма - 1/3 больных малая выраженная

ЛЕЧЕНИЕ Трансфузии СЗП 10мл/кг Введение фактора VIIIа 40-80 мг/кг с трехчасовым интервалом первые 2-
29 слайд

ЛЕЧЕНИЕ Трансфузии СЗП 10мл/кг Введение фактора VIIIа 40-80 мг/кг с трехчасовым интервалом первые 2-3 дня после операции АКК 0,2 г/кг внутрь Не принимать аспирин и НПВП

Похожие презентации «ГЕМОФИЛИЯ» в рубрике - Презентации / Презентации по Медицине:


Комментарии (0) к презентации "ГЕМОФИЛИЯ"